Chronische Niereninsuffizienz im Kindes- und Jugendalter
Die Nieren sind normalerweise paarige Organe, die im Lendenbereich liegen. Aber selbst ein gesundes Organ reicht in der Regel für eine (noch) normale Nierenfunktion aus.
Die Hauptaufgaben der Nieren sind:
Unter chronischer Niereninsuffizienz versteht man die dauerhafte Schädigung des Nierengewebes mit der Folge einer dauerhaft auf 50% oder weniger herabgesetzten Nierenfunktion. Da die Nieren aus ca. 1 Million Nephrone (Nephron = Funktionseinheit, unterteilt in Nierenkörperchen = Glomerulum und Harnkanälchen = Tubulus) bestehen, muss ein Großteil der Nephrone erkrankt sein, bevor die Funktion messbar eingeschränkt ist.
Ein Maß für die Funktion ist die sog. Glomeruläre Filtrationsrate (GFR), die dem pro Zeiteinheit von den Nieren gebildeten Filtratvolumen, dem Primärharn, entspricht.
In der Praxis verwendet man die Creatininclearance. Grob gesagt ist diese bei einem Gesunden 120 (Einheit: ml/min/1,73 m² Körperoberfläche). Auf den Tag umgerechnet entspricht dies etwa 180 l/ Tag. Dies bedeutet, dass das gesamte Plasmavolumen von ca. 3l eines erwachsenen Menschen innerhalb von 25 Minuten filtriert bzw. ca. 60 mal am Tag von gesunden Nieren "geklärt", also entgiftet wird.
Von chronischer Niereninsuffizienz (in der Folge kurz CNI) spricht man bei einer GFR unter 60 (entsprechend einer Nierenfunktion von ca. 50%), von terminaler Niereninsuffizienz unter 10 ml/min/1,73m²KOF (entsprechend einer Nierenfunktion von ca. 10%).
Welche Folgen hat die chronische Niereninsuffizienz für den Patienten?
Die Folgen sind vielfältig und je nach Ausmaß der CNI und der Ursache verschieden schwer:
Durch die schleichende Vergiftung und zu geringe Produktion von Erythropoetin kommt es zur Blutarmut. Diese kann heute durch gentechnisch hergestelltes Erythropoetin gut behandelt werden (in der Regel 1x wöchentliche Injektion unter die Haut).
Der Blutdruck ist durch die veränderte Nierendurchblutung (Reninwirkung und evtl. Überwässerung) meist erhöht und muß medikamentös, oft mit mehreren Arzneimitteln gleichzeitig, gut eingestellt werden, um Langzeitschäden an Herz, Gehirn, Gefäßen, Augen und den Nieren selbst zu vermeiden.
Damit die Knochen nicht entkalkt werden und brechen (was vor einigen Jahren noch eine häufige Komplikation war), müssen Calcium und Phosphat im Blut ins Gleichgewicht gebracht werden. Dazu muß meist Vitamin D in besonderer Form gegeben werden.
Niereninsuffiziente Kinder gedeihen schlecht, bedingt durch die Gifte im Körper, hormonelle Störungen (diskutiert wird neuerdings eine Rolle des Leptins) und wenig Appetit. Sie benötigen eine spezielle hochkalorische Ernährung.
Nierenkranke Kinder wachsen langsamer, viele Kinder sind minderwüchsig. Seit einigen Jahren ist die Therapie mit Wachstumshormon bei CNI im Kindes- und Jugendalter zugelassen und wird von den Krankenkassen finanziert. Das Hormon muß täglich, am besten abends unter die Haut gespritzt werden und ist sehr teuer.
Besondere Probleme treten in der Pubertät auf. Diese tritt bei nierenkranken Jugendlichen in der Regel später auf und der sog. "Pubertätswachstumsspurt" tritt bei den oft ohnehin schon kleinen Patienten schwächer und später ein. Außerdem werden die Einschränkungen im Alltag, z. B. Vorschriften, besondere Ernährung etc. gerade in diesem Lebensabschnitt als besonders einschneidend empfunden.
Außerdem können alle anderen Organsysteme betroffen sein, so ist z. B. häufig das Immunsystem gestört. Impfungen sind deshalb besonders wichtig.
Nicht zu vergessen sind Auswirkungen im sozialen und psychischen Bereich.
Welche Ursachen führen zur chronischen Niereninsuffizienz?
Die Nierenerkrankungen können angeboren oder erworben sein.
Das HUS tritt bevorzugt im Kleinkindesalter auf und wird meist durch EHEC-Bakterien (bestimmte E.coli-Stämme) ausgelöst. Es kommt zu Nierenversagen, oft blutigen Durchfällen und zum Blutzerfall bis hin zum Tode.
Warum schreitet die Niereninsuffizienz meist fort?
Arbeitet ein Teil der Niereneinheiten (Nephrone) nicht oder sind zu wenig Nephrone da, übernehmen die noch gesunden die Mehrarbeit und kompensieren eine Zeit lang die gestörte Funktion. Allmählich gehen aber auch diese zugrunde bzw. werden geschädigt. Ein erhöhter Blutdruck und eine vermehrte Eiweißausscheidung im Harn beschleunigen diesen Untergang.
Welche Therapiemöglichkeiten gibt es?
Ist die Niereninsuffizienz noch kompensiert bzw. liegt die Nierenfunktion noch bei ca. 10-50%, so versucht man konservativ, d.h. ohne Nierenersatztherapie (s.u.) die Auswirkungen auf den Körper zu mildern bzw. ein Fortschreiten zu vermeiden.
In diesem Stadium sollen die Kinder in der Regel viel trinken, um die Nieren "zu spülen". Dies sollte regelmäßig passieren, d.h. es sollte den Kindern nach jeder Schulstunde ermöglich werden zu trinken und auch ihre Blase zu entleeren (durch die eingeschränkte Fähigkeit, den Harn zu konzentrieren, "müssen" die Patienten oft und nässen auch z.T. noch ein). Da dies nicht beeinflußt werden kann, sollte man den Kindern keine Vorhaltungen machen und keinen Druck ausüben.
Die Ernährung soll kalorienreich und bilanziert sein, was in der Regel mit einer Ernährungsberaterin abgestimmt werden muss. Die Eiweißzufuhr sollte weder zu hoch sein, weil die Abbauprodukte schlecht entgiftet werden, noch zu niedrig, weil Eiweiß, v. a. tierisches Eiweiß wichtig für Wachstum und Muskelaufbau ist. Ideal sind im Wachstumsalter ca. 2 g Eiweiß pro kg Körpergewicht.
Je nach den Blutwerten muss mehr oder weniger streng auf die Zufuhr von Elektrolyten geachtet werden. In der Regel muss die Ernährung kaliumarm sein. Kaliumreiche Speisen sind z.B. Schokolade, Kakao, Tomaten, Ketchup, Bananen und Kartoffeln (besonders Kartoffelchips, Pommes frites etc.). Diese müssen eingeschränkt oder vermieden werden. In der Regel sollte nicht nachgesalzen werden; einige Kinder brauchen aber auch viel Kochsalz (Natrium und Chlorid). Phosphatreiche Speisen müssen meist ebenfalls eingeschränkt werden (Wurst, Schinken, viele Käsesorten, Konserven, Cola, z. T. Milch und Milchprodukte). Auch auf die Calciumzufuhr muss oft geachtet werden. Die Ernährung ist also schwierig und bedeutet oft eine große Belastung für Kind und Familie. Deshalb wäre es sicher wünschenswert, wenn die Klassenkameraden darüber aufgeklärt sind, was der nierenkranke Patient essen darf und was nicht. Es ist sicher schwerer, ein angebotenes Stück Schokolade abzulehnen als die Schokolade gar nicht zu sehen.
Nierenkranke Kinder brauchen meist eine ganze Reihe von Medikamenten, die regelmäßig eingenommen werden müssen: Blutdruckmedikamente, phosphatsenkende Mittel, kaliumsenkende Mittel (sollten mit kaliumreichen Speisen eingenommen werden, damit das Kalium im Darm gebunden und nicht ins Blut aufgenommen wird), Bikarbonat zum Ausgleich der Übersäuerung, Vitamintabletten (besonders Vitamin C und Folsäure sowie ein spezielles Vitamin D-Präparat), Eisen, daneben die oben erwähnten Erythropoetin- und evtl. Wachstumshormonspritzen. Einige Kinder, die zu Harnwegsinfektionen neigen, müssen regelmäßig vorbeugend Antibiotika (in einer niedrigen Konzentration) einnehmen. Bei Fieber ist der Urin zu untersuchen, um Infektionen der Harnwege rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln.
Der Blutdruck soll regelmäßig von den Eltern bzw. Betreuern überwacht werden, um eine gute Einstellung zu erreichen, Blutdruckspitzen zu erkennen (die sich mit Erbrechen, Sehstörungen und Kopfschmerzen bemerkbar machen können) und andererseits den Blutdruck auch nicht zu stark abzusenken. Jedes Kind hat dazu altersabhängige Ideal- und Grenzwerte und eine "Blutdruckliste", in die der Blutdruck eingeschrieben wird.
Die Patienten sollen regelmäßig, täglich meist morgens, gewogen werden, um Wassereinlagerungen oder auch Austrocknung rechtzeitig zu erkennen.
Was bedeutet Nierenersatztherapie?
Unter Nierenersatztherapie versteht man sowohl die regelmäßige Befreiung des Körpers von Wasser, Salzen und "Giftstoffen" (Harnstoff, Creatinin) mit Hilfe der Dialyse als auch den Ersatz der eigenen Nieren durch die Transplantation einer Fremdniere.
Die Dialyse kann prinzipiell auf zwei verschiedene Arten durchgeführt werden:
Die Dialyse wird bei Kindern und Jugendlichen in spezialisierten Zentren, den "Kinderdialysezentren" durchgeführt, die über Erfahrung mit nierenkranken Kindern verfügen. In Bayern gibt es in München, Erlangen und Memmingen Kinderdialysezentren, was u. U. einen erheblichen Anfahrtsweg für die Patienten bedeutet.
Bei der Bauchfelldialyse wird nach chirurgischer Einlegung eines Kunststoffkatheters Spülflüssigkeit aus sterilen Beuteln in die Bauchhöhle geleitet. Über das gut durchblutete Bauchfell gleichen sich die Konzentrationen verschiedener Stoffe (Körpersalze, Giftstoffe u. a.) zwischen Blut und Spülflüssigkeit an, auch Wasser wird entzogen. Die Spülflüssigkeit wird ca. 4 x täglich erneuert (ca. alle 6 Stunden oder neuerdings auch über eine Maschine automatisch nachts). Nach ca. 3 Wochen der Vorbereitung und des Einlernens wird diese Behandlung zu Hause durchgeführt (meist von den Eltern). Besuche im Dialysezentrum sind seltener nötig (ca. alle 4 Wochen).
Die Hauptgefahr liegt im Einschleppen von Keimen, was zur Bauchfellentzündung führen kann. Deshalb ist eine äußerst sorgfältige Hygiene bei den Wechseln der Spülflüssigkeit nötig.
Im Stadium der Dialysepflichtigkeit haben die Kinder und Jugendlichen in der Regel nur noch wenig Urin ("Restausscheidung"). Deshalb sind sie in ihrer Trinkmenge bzw. Flüssigkeitszufuhr stark eingeschränkt, je nach Alter und Größe auf max. 1 Liter pro Tag (auch Suppe, Kompott, Obst, Joghurt etc. zählen dazu, fast jedes Nahrungsmittel enthält einen beträchtlichen Anteil Wasser!). Dies bedeutet oft Dursten und erfordert eine große Selbstdisziplin. Eine starke Überwässerung oder Ernährungsfehler (kaliumreiche Kost wie Banane und Schokolade) können lebensbedrohlich sein!
Zur Nierentransplantation:
Diese kann sowohl mit der Niere eines lebenden Verwandten (Verwandtenspende) als auch mit der Niere eines verstorbenen Menschen durchgeführt werden. Voraussetzungen und Organisation regelt das 1997 vom Bundestag verabschiedete Transplantationsgesetz.
Da ein transplantiertes Organ, bedingt durch Komplikationen der Operation selbst, Abstoßungskrisen und Alterungsprozesse nur eine beschränkte Überlebenszeit hat (derzeit im Mittel ca. 10 Jahre), muss der Zeitpunkt der Transplantation gut gewählt werden. Die Patienten werden in der Regel kurz vor Beginn der Dialysepflichtigkeit auf die Operation vorbereitet und dazu angemeldet. Die Vergabe der Nieren akut Verstorbener erfolgt zentral per Computer nach verschiedenen Kriterien wie Gewebeübereinstimmung, Wartezeit und Alter über Eurotransplant in Holland. Kinder müssen im Durchschnitt deutlich kürzer auf ein geeignetes Organ warten als Erwachsene, nämlich ca. 1 Jahr.
Die Operation wird in einem Transplantationszentrum durchgeführt. Die Nachbetreuung erfolgt in der Regel in einem Kinderdialysezentrum.
Die Patienten müssen ihr Leben lang Medikamente einnehmen, die die körpereigene Abwehr schwächen, so dass das fremde Organ nicht abgestoßen wird. Diese sog. Immunsuppressiva (die häufigsten sind Cyclosporin A und Corticosteroide ("Cortison") haben allerdings auch eine Reihe von unerwünschten Nebenwirkungen: So ist die Abwehr gegen Krankheitserreger herabgesetzt, die Kinder sind sehr infektanfällig. Daneben wird das Wachstum gehemmt, der Blutdruck steigt und es treten Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten auf, z. B. mit einer Reihe von Antibiotika. Auch die neue Niere selbst kann durch die Medikamente geschädigt werden.
Deshalb ist eine regelmäßige Nachsorge mit Blutabnahmen, Urinkontrollen, Ultraschall etc. im betreuenden (Kinder-)Dialyse und -transplantationszentrum notwendig.
Transplantation bedeutet also nicht Heilung, sondern Übergang in ein anderes Stadium, das bei gutem Gelingen allerdings eine deutlich verbesserte Lebensqualität und besseres Wachstum bedeutet. Eine spezielle Ernährung, ausreichende gleichmäßige Flüssigkeitszufuhr, Einstellung des Blutdrucks und regelmäßige Medikamenteneinnahme sind meist immer noch nötig.
Wann und wo soll eine Nierenersatztherapie eingeleitet werden?
Dialyse oder Transplantation müssen dann erfolgen, wenn mit "konservativen" Mitteln, d. h. Medikamenten und Ernährung, die ausgefallenen Nierenfunktionen nicht mehr beherrscht werden können. Dies sind Überwässerung, Komplikationen des Herz-Kreislauf-Systems wie unbeeinflussbarer Bluthochdruck, sehr hohe Kaliumwerte, schlechter Knochenstoffwechsel, Müdigkeit und Konzentrationsschwäche. Als Grenzwert gilt auch eine glomeruläre Filtrationsrate (GFR) um 5-10 (s.o.).
Um die Zeit an der Dialyse möglichst kurz zu halten und den Kindern noch ein möglichst gutes Wachstum (bis zum Abschluss der Pubertät) zu ermöglichen, sollten niereninsuffiziente Kinder möglichst rasch zur Transplantation angemeldet werden, so bald es zur terminalen Niereninsuffizienz gekommen ist bzw. dieses Stadium absehbar ist.
Was bedeutet die Nierenerkrankung für den Patienten und seine Familie?
Zunächst ist die Diagnose einer chronischen Nierenerkrankung für die betroffenen Familien ein Schock. Es folgen Stadien der Verleugnung, der Verzweiflung, des Trotzes und der Abwehr, der Angst und Hilflosigkeit und schließlich der Akzeptanz. Dennoch bleibt lebenslang eine (Lebens-)Angst, denn ohne Dialyse oder transplantiertes Organ wären die Patienten bald tot.
Diese psychische und natürlich auch soziale Belastung trägt nicht nur der Patient, sondern sie hat auch Auswirkungen auf das Familienleben, auf die (gesunden) Geschwister und die Partnerschaft.
Die Betreuung der Kinder ist sehr zeitaufwendig, so dass der Rest der Familie häufig zu kurz zu kommen droht. Viele Eltern neigen auch zur Überbehütung.
Was ist in der Schule zu beachten?
Regelmäßiges Trinken, Entleeren der Blase, evtl. notwendige Medikamenteneinnahme sind zu ermöglichen. Bei Schwäche, Fieber, starken Kopfschmerzen, Erbrechen, Sehstörungen sind die Eltern und ggf. ein Arzt zu verständigen.
Wichtig ist ein verständnisvoller Umgang mit den Kindern. Vor allem sollten auch die Klassenkameraden nach Rücksprache mit der betroffenen Familie über die Krankheit aufgeklärt werden, um die "Patienten" vor Hänseleien, z. B. wegen ihres Minderwuchses, zu schützen. Andererseits sollten die Kinder nicht überbehütet werden.
Die Kinder sollten unbedingt in den Klassenverband eingegliedert werden und keine Außenseiter bleiben: Schullandheim und Ausflüge sollten ermöglicht werden.
Auch Schulsport ist nötig zur allgemeinen Kräftigung und zum Kreislauftraining. Allerdings sollten keine Leistungen bis zur Erschöpfung erwartet werden und auf den Flüssigkeitshaushalt muss geachtet werden. Kampfsportarten o. ä. sollten vermieden werden, da sie z. B. für den "Shunt", der leicht bluten kann, oder die Transplantatniere, die anders als die Eigennieren relativ oberflächlich unter der Bauchhaut im kleinen Becken liegt, eine Gefährdung bedeuten.
Zu empfehlen ist (evtl. nach Rücksprache mit der Familie und dem Arzt) eine Nichtbenotung des Schulsports.
Schulische Erfolge und ein Schulabschluss sind für die soziale Integration sehr wichtig, gerade weil einige körperlich anstrengende Berufe ungeeignet für Nierenkranke sind.
Durch häufige Krankenhausaufenthalte, Arzttermine, schlechtes Gedeihen und evtl. Kombination der Nierenerkrankung mit anderen Organschädigungen haben die Patienten u. U. nicht nur einen körperlichen, sondern auch einen geistigen Entwicklungsrückstand. Deshalb ist zu erwarten, dass ein Schulabschluss oft nicht nach der Mindestzeit, sondern nach 1-2 weiteren Jahren erzielt wird. Diese Jahre sind sicher auf lange Sicht nicht "verloren". Nach Absprache mit dem Arbeitsamt, Ärzten und Sozialdienst sollten frühzeitig geeignete Berufe angestrebt werden.
In einigen Kinderdialysezentren erfolgt an den Dialysetagen bzw. während notwendiger stationärer Aufenthalte eine Förderung durch "Krankenhauslehrer" der Schule für Kranke. Eine Zusammenarbeit der Lehrer in der Heimatschule mit diesen Pädagogen ist sehr wünschenswert. Das Team der "Kinderdialyse bzw. - nephrologie" besteht aus Ärzten, Kinderkrankenschwestern, Psychologin, Sozialpädagogin und Ernährungsberaterin. Neben diesen gibt es Selbsthilfegruppen von Betroffenen und Interessierten, die Hilfe und Erfahrungsaustausch bei der Bewältigung der Krankheit nierenkranker Kinder und Jugendlicher anbieten.
Wenn Sie noch Fragen haben:
Föniditrak (Förderverein für nierenkranke, dialyse- und transplantierte Kinder ) e.V., Postfach 400 663, 80706 München (Vorsitzender Herr P. Scholz)
Die Hauptaufgaben der Nieren sind:
- Regulation des Salz-Wasser-Haushaltes (u.a. Natrium, Kalium, Säure-Basen-Gleichgewicht)
- Entgiftung des Körpers (stellvertretend werden im Blut v.a. Kreatinin und Harnstoff gemessen)
-
Hormonregulation:
- Bildung von Erythropoetin ( stimuliert die Blutbildung)
- Bildung von Renin (wirkt auf den Blutdruck)
- Bildung von Calcitriol (aktivem Vitamin D)
- Einfluß auf die Nebenschilddrüse ("sekundärer Hyperparathyreoidismus")
- Einfluß auf das Wachstum
Unter chronischer Niereninsuffizienz versteht man die dauerhafte Schädigung des Nierengewebes mit der Folge einer dauerhaft auf 50% oder weniger herabgesetzten Nierenfunktion. Da die Nieren aus ca. 1 Million Nephrone (Nephron = Funktionseinheit, unterteilt in Nierenkörperchen = Glomerulum und Harnkanälchen = Tubulus) bestehen, muss ein Großteil der Nephrone erkrankt sein, bevor die Funktion messbar eingeschränkt ist.
Ein Maß für die Funktion ist die sog. Glomeruläre Filtrationsrate (GFR), die dem pro Zeiteinheit von den Nieren gebildeten Filtratvolumen, dem Primärharn, entspricht.
In der Praxis verwendet man die Creatininclearance. Grob gesagt ist diese bei einem Gesunden 120 (Einheit: ml/min/1,73 m² Körperoberfläche). Auf den Tag umgerechnet entspricht dies etwa 180 l/ Tag. Dies bedeutet, dass das gesamte Plasmavolumen von ca. 3l eines erwachsenen Menschen innerhalb von 25 Minuten filtriert bzw. ca. 60 mal am Tag von gesunden Nieren "geklärt", also entgiftet wird.
Von chronischer Niereninsuffizienz (in der Folge kurz CNI) spricht man bei einer GFR unter 60 (entsprechend einer Nierenfunktion von ca. 50%), von terminaler Niereninsuffizienz unter 10 ml/min/1,73m²KOF (entsprechend einer Nierenfunktion von ca. 10%).
Welche Folgen hat die chronische Niereninsuffizienz für den Patienten?
Die Folgen sind vielfältig und je nach Ausmaß der CNI und der Ursache verschieden schwer:
- Der Wasserhaushalt ist gestört. Da die kranken Nieren den Harn nicht richtig konzentrieren können, brauchen sie mehr Wasser, um den Körper zu entgiften. Es kommt deshalb bei der chronischen Niereninsuffizienz häufig zu einer latenten Exsikkose (Austrocknung). Später kommt es zum Rückgang der Wasserausscheidung, zu Überwässerung und Wassereinlagerung ins Gewebe.
- Schwerwiegend sind Änderungen des Salzhaushaltes. Am gefährlichsten ist eine durch mangelhafte Ausscheidung verursachte zu hohe Konzentration des Kaliumsalzes im Blut, weil diese zu schweren Herzrhythmusstörungen bis zum Herzstillstand führen kann.
- Änderungen der Natriumkonzentration (z.T. vermindert) können z.B. zu Krampfanfällen führen.
- Eine gestörte Calciumaufnahme und eine verminderte Phosphatausscheidung führt zu mangelnder Kalksalzeinlagerung in die Knochen, so dass eine Rachitis entstehen kann, wenn keine ausgleichende Therapie eingeleitet wird.
- Außerdem treten Gefäßveränderungen auf. Oft klagen Patienten auch über Muskelkrämpfe und Knochenerweichung.
Durch die schleichende Vergiftung und zu geringe Produktion von Erythropoetin kommt es zur Blutarmut. Diese kann heute durch gentechnisch hergestelltes Erythropoetin gut behandelt werden (in der Regel 1x wöchentliche Injektion unter die Haut).
Der Blutdruck ist durch die veränderte Nierendurchblutung (Reninwirkung und evtl. Überwässerung) meist erhöht und muß medikamentös, oft mit mehreren Arzneimitteln gleichzeitig, gut eingestellt werden, um Langzeitschäden an Herz, Gehirn, Gefäßen, Augen und den Nieren selbst zu vermeiden.
Damit die Knochen nicht entkalkt werden und brechen (was vor einigen Jahren noch eine häufige Komplikation war), müssen Calcium und Phosphat im Blut ins Gleichgewicht gebracht werden. Dazu muß meist Vitamin D in besonderer Form gegeben werden.
Niereninsuffiziente Kinder gedeihen schlecht, bedingt durch die Gifte im Körper, hormonelle Störungen (diskutiert wird neuerdings eine Rolle des Leptins) und wenig Appetit. Sie benötigen eine spezielle hochkalorische Ernährung.
Nierenkranke Kinder wachsen langsamer, viele Kinder sind minderwüchsig. Seit einigen Jahren ist die Therapie mit Wachstumshormon bei CNI im Kindes- und Jugendalter zugelassen und wird von den Krankenkassen finanziert. Das Hormon muß täglich, am besten abends unter die Haut gespritzt werden und ist sehr teuer.
Besondere Probleme treten in der Pubertät auf. Diese tritt bei nierenkranken Jugendlichen in der Regel später auf und der sog. "Pubertätswachstumsspurt" tritt bei den oft ohnehin schon kleinen Patienten schwächer und später ein. Außerdem werden die Einschränkungen im Alltag, z. B. Vorschriften, besondere Ernährung etc. gerade in diesem Lebensabschnitt als besonders einschneidend empfunden.
Außerdem können alle anderen Organsysteme betroffen sein, so ist z. B. häufig das Immunsystem gestört. Impfungen sind deshalb besonders wichtig.
Nicht zu vergessen sind Auswirkungen im sozialen und psychischen Bereich.
Welche Ursachen führen zur chronischen Niereninsuffizienz?
Die Nierenerkrankungen können angeboren oder erworben sein.
-
1. Bei den angeborenen Nierenkrankheiten unterscheidet man solche, die durch fehlerhafte Erbanlagen bedingt sind (z.B. Zystennieren)
von Entwicklungsstörungen der embryonalen Niere (die Nieren sind häufig zu klein und nicht ausdifferenziert, man spricht von hypoplastischen bzw. dysplastischen Nieren).
Eine spezielle Gruppe umfaßt die sog. obstruktiven Uropathien, das sind Harnabflussstörungen durch Einengung der harnableitenden Wege. Durch chronische Drucksteigerung kann es zum Untergang des Nierengewebes kommen, Infektionen können sich leichter ansiedeln.
Daneben können seltene Stoffwechselerkrankungen wie Cystinose und Oxalose zum Nierenversagen führen. -
2. Bei den erworbenen Nierenkrankheiten handelt es sich umdie Glomerulonephritis (Entzündung der Nierenkörperchen), bei der man verschiedene Typen unterscheidet,
das Nephrotische Syndrom (immunologische Störung mit Eiweißverlust über den Urin, Ödemen und hohen Blutfetten) und
häufige Harnwegsinfekte der harnableitenden Wege (Blase, Harnröhre), die aber auch zur Nierenparenchymentzündung mit hohem Fieber führen können. Diese sind in der Regel mit einer Fehlanlage von Nieren und ableitenden Harnwegen kombiniert, wenn es zur chronischen Niereninsuffizienz kommt.
Das HUS tritt bevorzugt im Kleinkindesalter auf und wird meist durch EHEC-Bakterien (bestimmte E.coli-Stämme) ausgelöst. Es kommt zu Nierenversagen, oft blutigen Durchfällen und zum Blutzerfall bis hin zum Tode.
Warum schreitet die Niereninsuffizienz meist fort?
Arbeitet ein Teil der Niereneinheiten (Nephrone) nicht oder sind zu wenig Nephrone da, übernehmen die noch gesunden die Mehrarbeit und kompensieren eine Zeit lang die gestörte Funktion. Allmählich gehen aber auch diese zugrunde bzw. werden geschädigt. Ein erhöhter Blutdruck und eine vermehrte Eiweißausscheidung im Harn beschleunigen diesen Untergang.
Welche Therapiemöglichkeiten gibt es?
Ist die Niereninsuffizienz noch kompensiert bzw. liegt die Nierenfunktion noch bei ca. 10-50%, so versucht man konservativ, d.h. ohne Nierenersatztherapie (s.u.) die Auswirkungen auf den Körper zu mildern bzw. ein Fortschreiten zu vermeiden.
In diesem Stadium sollen die Kinder in der Regel viel trinken, um die Nieren "zu spülen". Dies sollte regelmäßig passieren, d.h. es sollte den Kindern nach jeder Schulstunde ermöglich werden zu trinken und auch ihre Blase zu entleeren (durch die eingeschränkte Fähigkeit, den Harn zu konzentrieren, "müssen" die Patienten oft und nässen auch z.T. noch ein). Da dies nicht beeinflußt werden kann, sollte man den Kindern keine Vorhaltungen machen und keinen Druck ausüben.
Die Ernährung soll kalorienreich und bilanziert sein, was in der Regel mit einer Ernährungsberaterin abgestimmt werden muss. Die Eiweißzufuhr sollte weder zu hoch sein, weil die Abbauprodukte schlecht entgiftet werden, noch zu niedrig, weil Eiweiß, v. a. tierisches Eiweiß wichtig für Wachstum und Muskelaufbau ist. Ideal sind im Wachstumsalter ca. 2 g Eiweiß pro kg Körpergewicht.
Je nach den Blutwerten muss mehr oder weniger streng auf die Zufuhr von Elektrolyten geachtet werden. In der Regel muss die Ernährung kaliumarm sein. Kaliumreiche Speisen sind z.B. Schokolade, Kakao, Tomaten, Ketchup, Bananen und Kartoffeln (besonders Kartoffelchips, Pommes frites etc.). Diese müssen eingeschränkt oder vermieden werden. In der Regel sollte nicht nachgesalzen werden; einige Kinder brauchen aber auch viel Kochsalz (Natrium und Chlorid). Phosphatreiche Speisen müssen meist ebenfalls eingeschränkt werden (Wurst, Schinken, viele Käsesorten, Konserven, Cola, z. T. Milch und Milchprodukte). Auch auf die Calciumzufuhr muss oft geachtet werden. Die Ernährung ist also schwierig und bedeutet oft eine große Belastung für Kind und Familie. Deshalb wäre es sicher wünschenswert, wenn die Klassenkameraden darüber aufgeklärt sind, was der nierenkranke Patient essen darf und was nicht. Es ist sicher schwerer, ein angebotenes Stück Schokolade abzulehnen als die Schokolade gar nicht zu sehen.
Nierenkranke Kinder brauchen meist eine ganze Reihe von Medikamenten, die regelmäßig eingenommen werden müssen: Blutdruckmedikamente, phosphatsenkende Mittel, kaliumsenkende Mittel (sollten mit kaliumreichen Speisen eingenommen werden, damit das Kalium im Darm gebunden und nicht ins Blut aufgenommen wird), Bikarbonat zum Ausgleich der Übersäuerung, Vitamintabletten (besonders Vitamin C und Folsäure sowie ein spezielles Vitamin D-Präparat), Eisen, daneben die oben erwähnten Erythropoetin- und evtl. Wachstumshormonspritzen. Einige Kinder, die zu Harnwegsinfektionen neigen, müssen regelmäßig vorbeugend Antibiotika (in einer niedrigen Konzentration) einnehmen. Bei Fieber ist der Urin zu untersuchen, um Infektionen der Harnwege rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln.
Der Blutdruck soll regelmäßig von den Eltern bzw. Betreuern überwacht werden, um eine gute Einstellung zu erreichen, Blutdruckspitzen zu erkennen (die sich mit Erbrechen, Sehstörungen und Kopfschmerzen bemerkbar machen können) und andererseits den Blutdruck auch nicht zu stark abzusenken. Jedes Kind hat dazu altersabhängige Ideal- und Grenzwerte und eine "Blutdruckliste", in die der Blutdruck eingeschrieben wird.
Die Patienten sollen regelmäßig, täglich meist morgens, gewogen werden, um Wassereinlagerungen oder auch Austrocknung rechtzeitig zu erkennen.
Was bedeutet Nierenersatztherapie?
Unter Nierenersatztherapie versteht man sowohl die regelmäßige Befreiung des Körpers von Wasser, Salzen und "Giftstoffen" (Harnstoff, Creatinin) mit Hilfe der Dialyse als auch den Ersatz der eigenen Nieren durch die Transplantation einer Fremdniere.
Die Dialyse kann prinzipiell auf zwei verschiedene Arten durchgeführt werden:
- mit Hämodialyse ("Blutwäsche")
- mit Peritonealdialyse (Bauchfelldialyse).
Die Dialyse wird bei Kindern und Jugendlichen in spezialisierten Zentren, den "Kinderdialysezentren" durchgeführt, die über Erfahrung mit nierenkranken Kindern verfügen. In Bayern gibt es in München, Erlangen und Memmingen Kinderdialysezentren, was u. U. einen erheblichen Anfahrtsweg für die Patienten bedeutet.
Bei der Bauchfelldialyse wird nach chirurgischer Einlegung eines Kunststoffkatheters Spülflüssigkeit aus sterilen Beuteln in die Bauchhöhle geleitet. Über das gut durchblutete Bauchfell gleichen sich die Konzentrationen verschiedener Stoffe (Körpersalze, Giftstoffe u. a.) zwischen Blut und Spülflüssigkeit an, auch Wasser wird entzogen. Die Spülflüssigkeit wird ca. 4 x täglich erneuert (ca. alle 6 Stunden oder neuerdings auch über eine Maschine automatisch nachts). Nach ca. 3 Wochen der Vorbereitung und des Einlernens wird diese Behandlung zu Hause durchgeführt (meist von den Eltern). Besuche im Dialysezentrum sind seltener nötig (ca. alle 4 Wochen).
Die Hauptgefahr liegt im Einschleppen von Keimen, was zur Bauchfellentzündung führen kann. Deshalb ist eine äußerst sorgfältige Hygiene bei den Wechseln der Spülflüssigkeit nötig.
Im Stadium der Dialysepflichtigkeit haben die Kinder und Jugendlichen in der Regel nur noch wenig Urin ("Restausscheidung"). Deshalb sind sie in ihrer Trinkmenge bzw. Flüssigkeitszufuhr stark eingeschränkt, je nach Alter und Größe auf max. 1 Liter pro Tag (auch Suppe, Kompott, Obst, Joghurt etc. zählen dazu, fast jedes Nahrungsmittel enthält einen beträchtlichen Anteil Wasser!). Dies bedeutet oft Dursten und erfordert eine große Selbstdisziplin. Eine starke Überwässerung oder Ernährungsfehler (kaliumreiche Kost wie Banane und Schokolade) können lebensbedrohlich sein!
Zur Nierentransplantation:
Diese kann sowohl mit der Niere eines lebenden Verwandten (Verwandtenspende) als auch mit der Niere eines verstorbenen Menschen durchgeführt werden. Voraussetzungen und Organisation regelt das 1997 vom Bundestag verabschiedete Transplantationsgesetz.
Da ein transplantiertes Organ, bedingt durch Komplikationen der Operation selbst, Abstoßungskrisen und Alterungsprozesse nur eine beschränkte Überlebenszeit hat (derzeit im Mittel ca. 10 Jahre), muss der Zeitpunkt der Transplantation gut gewählt werden. Die Patienten werden in der Regel kurz vor Beginn der Dialysepflichtigkeit auf die Operation vorbereitet und dazu angemeldet. Die Vergabe der Nieren akut Verstorbener erfolgt zentral per Computer nach verschiedenen Kriterien wie Gewebeübereinstimmung, Wartezeit und Alter über Eurotransplant in Holland. Kinder müssen im Durchschnitt deutlich kürzer auf ein geeignetes Organ warten als Erwachsene, nämlich ca. 1 Jahr.
Die Operation wird in einem Transplantationszentrum durchgeführt. Die Nachbetreuung erfolgt in der Regel in einem Kinderdialysezentrum.
Die Patienten müssen ihr Leben lang Medikamente einnehmen, die die körpereigene Abwehr schwächen, so dass das fremde Organ nicht abgestoßen wird. Diese sog. Immunsuppressiva (die häufigsten sind Cyclosporin A und Corticosteroide ("Cortison") haben allerdings auch eine Reihe von unerwünschten Nebenwirkungen: So ist die Abwehr gegen Krankheitserreger herabgesetzt, die Kinder sind sehr infektanfällig. Daneben wird das Wachstum gehemmt, der Blutdruck steigt und es treten Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten auf, z. B. mit einer Reihe von Antibiotika. Auch die neue Niere selbst kann durch die Medikamente geschädigt werden.
Deshalb ist eine regelmäßige Nachsorge mit Blutabnahmen, Urinkontrollen, Ultraschall etc. im betreuenden (Kinder-)Dialyse und -transplantationszentrum notwendig.
Transplantation bedeutet also nicht Heilung, sondern Übergang in ein anderes Stadium, das bei gutem Gelingen allerdings eine deutlich verbesserte Lebensqualität und besseres Wachstum bedeutet. Eine spezielle Ernährung, ausreichende gleichmäßige Flüssigkeitszufuhr, Einstellung des Blutdrucks und regelmäßige Medikamenteneinnahme sind meist immer noch nötig.
Wann und wo soll eine Nierenersatztherapie eingeleitet werden?
Dialyse oder Transplantation müssen dann erfolgen, wenn mit "konservativen" Mitteln, d. h. Medikamenten und Ernährung, die ausgefallenen Nierenfunktionen nicht mehr beherrscht werden können. Dies sind Überwässerung, Komplikationen des Herz-Kreislauf-Systems wie unbeeinflussbarer Bluthochdruck, sehr hohe Kaliumwerte, schlechter Knochenstoffwechsel, Müdigkeit und Konzentrationsschwäche. Als Grenzwert gilt auch eine glomeruläre Filtrationsrate (GFR) um 5-10 (s.o.).
Um die Zeit an der Dialyse möglichst kurz zu halten und den Kindern noch ein möglichst gutes Wachstum (bis zum Abschluss der Pubertät) zu ermöglichen, sollten niereninsuffiziente Kinder möglichst rasch zur Transplantation angemeldet werden, so bald es zur terminalen Niereninsuffizienz gekommen ist bzw. dieses Stadium absehbar ist.
Was bedeutet die Nierenerkrankung für den Patienten und seine Familie?
Zunächst ist die Diagnose einer chronischen Nierenerkrankung für die betroffenen Familien ein Schock. Es folgen Stadien der Verleugnung, der Verzweiflung, des Trotzes und der Abwehr, der Angst und Hilflosigkeit und schließlich der Akzeptanz. Dennoch bleibt lebenslang eine (Lebens-)Angst, denn ohne Dialyse oder transplantiertes Organ wären die Patienten bald tot.
Diese psychische und natürlich auch soziale Belastung trägt nicht nur der Patient, sondern sie hat auch Auswirkungen auf das Familienleben, auf die (gesunden) Geschwister und die Partnerschaft.
Die Betreuung der Kinder ist sehr zeitaufwendig, so dass der Rest der Familie häufig zu kurz zu kommen droht. Viele Eltern neigen auch zur Überbehütung.
Was ist in der Schule zu beachten?
Regelmäßiges Trinken, Entleeren der Blase, evtl. notwendige Medikamenteneinnahme sind zu ermöglichen. Bei Schwäche, Fieber, starken Kopfschmerzen, Erbrechen, Sehstörungen sind die Eltern und ggf. ein Arzt zu verständigen.
Wichtig ist ein verständnisvoller Umgang mit den Kindern. Vor allem sollten auch die Klassenkameraden nach Rücksprache mit der betroffenen Familie über die Krankheit aufgeklärt werden, um die "Patienten" vor Hänseleien, z. B. wegen ihres Minderwuchses, zu schützen. Andererseits sollten die Kinder nicht überbehütet werden.
Die Kinder sollten unbedingt in den Klassenverband eingegliedert werden und keine Außenseiter bleiben: Schullandheim und Ausflüge sollten ermöglicht werden.
Auch Schulsport ist nötig zur allgemeinen Kräftigung und zum Kreislauftraining. Allerdings sollten keine Leistungen bis zur Erschöpfung erwartet werden und auf den Flüssigkeitshaushalt muss geachtet werden. Kampfsportarten o. ä. sollten vermieden werden, da sie z. B. für den "Shunt", der leicht bluten kann, oder die Transplantatniere, die anders als die Eigennieren relativ oberflächlich unter der Bauchhaut im kleinen Becken liegt, eine Gefährdung bedeuten.
Zu empfehlen ist (evtl. nach Rücksprache mit der Familie und dem Arzt) eine Nichtbenotung des Schulsports.
Schulische Erfolge und ein Schulabschluss sind für die soziale Integration sehr wichtig, gerade weil einige körperlich anstrengende Berufe ungeeignet für Nierenkranke sind.
Durch häufige Krankenhausaufenthalte, Arzttermine, schlechtes Gedeihen und evtl. Kombination der Nierenerkrankung mit anderen Organschädigungen haben die Patienten u. U. nicht nur einen körperlichen, sondern auch einen geistigen Entwicklungsrückstand. Deshalb ist zu erwarten, dass ein Schulabschluss oft nicht nach der Mindestzeit, sondern nach 1-2 weiteren Jahren erzielt wird. Diese Jahre sind sicher auf lange Sicht nicht "verloren". Nach Absprache mit dem Arbeitsamt, Ärzten und Sozialdienst sollten frühzeitig geeignete Berufe angestrebt werden.
In einigen Kinderdialysezentren erfolgt an den Dialysetagen bzw. während notwendiger stationärer Aufenthalte eine Förderung durch "Krankenhauslehrer" der Schule für Kranke. Eine Zusammenarbeit der Lehrer in der Heimatschule mit diesen Pädagogen ist sehr wünschenswert. Das Team der "Kinderdialyse bzw. - nephrologie" besteht aus Ärzten, Kinderkrankenschwestern, Psychologin, Sozialpädagogin und Ernährungsberaterin. Neben diesen gibt es Selbsthilfegruppen von Betroffenen und Interessierten, die Hilfe und Erfahrungsaustausch bei der Bewältigung der Krankheit nierenkranker Kinder und Jugendlicher anbieten.
Wenn Sie noch Fragen haben:
Föniditrak (Förderverein für nierenkranke, dialyse- und transplantierte Kinder ) e.V., Postfach 400 663, 80706 München (Vorsitzender Herr P. Scholz)
Kinderklinik und Poliklinik der TU München